原发性骨髓纤维化|脾大伴心悸，你能想到哪些病因？( 二 )
专家介绍
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邹兴立
川北医学院附属医院血液内科 副教授
【邹兴立说病例】
患者以心悸就诊 ， 既往有脾脏肿大病史 ， 检查发现贫血、外周血有幼红幼粒细胞 ， 乳酸脱氢酶增高 ， 骨髓是干抽状态 ， 活检提示骨髓纤维化 ， JAK2-V617F 基因突变阳性 ， 诊断为原发性骨髓纤维化 ， 开始促造血以及免疫调节治疗 。但患者贫血和脾大进行性加重 ， 后给予芦可替尼治疗 ， 患者脾脏缩小 ， 症状改善 ， 贫血改善 。诊断上 ， 骨髓纤维化不是常见的疾病 ， 对于中老年出现不明原因贫血、乳酸脱氢酶增高 ， 外周血出现幼红幼粒细胞 ， 可能要想到这个疾病 ， 进一步做骨髓活检 ， 基因检测明确诊断 。鉴别诊断主要与其他一些骨髓增殖性的疾病继发骨髓纤维化鉴别 ， 如血小板增多症继发骨髓纤维化等 。治疗上 ， 异基因干细胞移植是中高危组患者治愈的唯一方案 ， 但是移植难度较高 ， 相关死亡率高 。在临床中 ， 贫血比较严重的患者 ， 可以联合糖皮质激素、雄激素和沙利度胺治疗 。芦可替尼在缩脾以及改善症状方面疗效非常明确 ， 研究证实芦可替尼也可以稳定骨髓纤维化 ， 在中高危患者中能够实现更高质量、更长生存 ， 对于中高危组 MF 患者是一个比较好的选择 。
MCC 号 JAK20122570 有效期 2021-12-29 ， 资料过期 ， 视同作废 。
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内容审核：刘晔、张君
题图来源：站酷海洛
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