雄激素不敏感综合征|长沙一女子结婚20年后，“女儿身”被诊断为“男儿郎”
大多数人对于自己的生理性别清晰又笃定，可在结婚20年后，张女士却突然怀疑自己的性别 。在湖南省妇幼保健院妇二科，其被诊断为“右侧睾丸异位、原发性闭经——雄激素不敏感综合征”，“她”原来是一个男人 。
【雄激素不敏感综合征|长沙一女子结婚20年后，“女儿身”被诊断为“男儿郎”】近日，湖南省妇幼保健院妇二科收治了一名特殊病人 。51岁的张女士（化名），一头披肩秀发，身材玲珑有致，皮肤白皙细腻，举手投足间尽显女性魅力 。对她呵护有加的丈夫陪同其来到省妇幼做妇科检查，因发现“盆腔包块20+天”，被要求入院手术 。在询问病史的过程中，医生发现张女士从未有过月经来潮，也没有生育过小孩 。经系统检查，张女士被确诊为：右侧睾丸异位、原发性闭经——雄激素不敏感综合征 。“她”，是一个男人 。
湖南省妇幼保健院妇二科主任廖湘玲表示，雄激素不敏感综合征是一种较为罕见的先天性性发育异常疾病，由于雄激素受体基因突变导致，通常传男不传女，“我本男儿郎，奈何女儿身”概括了其特点 。这类人群有女性的外形特征，有乳房发育，有阴道，但没有月经和生育能力，“她”的染色体是46XY（男性） 。
雄激素不敏感综合征由什么导致？
廖湘玲解释，在胚胎早期，由于雄激素受体缺乏，本应发育的男性内外生殖系统中断，睾丸本身分泌的苗勒氏管抑制因子中断了女性内生殖系统发展通道，同时睾丸分泌的雄激素会转化为雌激素，刺激患者第二性征的发育 。
廖湘玲表示，该病在幼女时期很难被发现，通常是女孩子15岁了还没有来月经就医时发现，或是小时候因腹股沟疝手术时发现睾丸而引起重视 。这种病虽然极具迷惑性，但通过仔细观察患者的临床表现、超声、基因检查可明确诊断 。
对于此病的治疗，需遵从患者本心，无论染色体是什么核型，都要以患者的社会性别为主 。该类患者的性腺发生肿瘤的危险性为3.6%，建议切除性腺 。但为了便于女性第二性征及身高的更好发育，建议加强随访，青春期后再切除 。如果合并阴道过短（小于5厘米），为了其往后性生活不受影响，建议进行阴道再造整形术或阴道压力顶压法 。
据悉，从2018年至今，湖南省妇幼保健院妇二科收治了各种类型的原发闭经——性腺发育异常的患者近30例，且呈逐年增加的趋势 。这类患者虽然少，却是一群特别需要关爱的人，希望得到社会的关注 。如果你身边有雄激素不敏感综合征的患者，请不要歧视，不要带有偏见，他们和我们每个人没什么不一样 。
廖湘玲强调，女孩子若15岁了还没有来月经，父母一定要及时带孩子就医、排除疾病 。
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