医生|医生让脱了连体袜，我才发现自己双腿密密麻麻布满了出血点( 二 )
医生点评
【医生|医生让脱了连体袜，我才发现自己双腿密密麻麻布满了出血点】闫焱 | 复旦大学附属中山医院风湿免疫科 主治医师
过敏常有，而过敏性紫癜不常有，成人过敏性紫癜更不常有 。
尽管名字里有“过敏”二字，但过敏性紫癜实际上并非真正的过敏 。医学界目前认为，过敏性紫癜其实是人体免疫功能失调的状态下，免疫球蛋白IgA与抗原结合形成的复合物沉积在血管壁，所引起的血管炎症反应 。所以，在较新的医学共识中，已经将“过敏性紫癜”正式更名为“IgA血管炎”1 。
我们至今不能明确IgA血管炎的基础病因，只能说，免疫、遗传和环境因素似乎都参与其中，过敏可能是诱因 。目前，已经有一些感染性和化学性诱因被发现，例如约一半的IgA血管炎病例都发生在上呼吸道感染之后2 。
绝大多数IgA血管炎病例都有自限性，在成人中原本也较为少见 。然而很遗憾，这种疾病在一些成人患者身上会引发包括肾脏损伤在内的一系列问题 。
可触及的紫癜（并非凝血问题导致）、关节肿痛、腹痛和肾脏损伤是这种疾病典型的“四联征”，而我们的作者仿佛教科书般将上述病症都体验了个遍，真是闻者落泪，见者伤心 。
作者身上的紫癜，也就是皮下出血点或出血斑，是IgA血管炎最常见的症状，也是临床医生将IgA血管炎从其他疾病中鉴别出来的关键证据；局部皮下水肿、关节肿痛也是常见症状，这些使得作者的手肿得如同馒头一般，肢体疼痛明显且活动受限 。不过值得庆幸的是，关节症状并不会造成慢性损伤和后遗症 。
整个病程中给作者带来最多痛苦的，就是胃肠道症状 。疾病引起的广泛的黏膜下出血和水肿会引发消化道溃疡、痉挛，轻则使人恶心、呕吐、腹痛如绞，重则引起消化道出血、低蛋白血症，作者甚至经历了更少见的急性胰腺炎 。直至后来，和不少成人IgA血管炎患者一样，作者的肾脏受到了损伤 。
回顾整个病程，支撑作者面对多舛的病途、一路走来最终转危为安的，最重要的就是支持：父母的关爱、亲友的关心、医护人员无微不至的关注以及持续的支持治疗 。治疗过程的“饥饿”让我们印象深刻，其实剧烈呕吐、持续腹痛、消化道出血乃至急性胰腺炎，都使患者不得不禁食以给予胃肠道充分的休息，因此维持基本的营养需求就尤为重要——患者大臂中留置的中心静脉导管，就利于肠外营养制剂和药物的输注 。
作者最终接受了糖皮质激素的治疗，激素的抗炎作用可以缓解IgA血管炎的许多症状，包括皮疹、关节炎以及胃肠道疼痛 。但鉴于IgA血管炎的自限性和激素本身的副作用，且激素可能并不会缩短病程，通常仅建议重症患者使用并缓慢减量，而肾脏受损的患者可能还需结合其他药物，轻症患者则可仅接受支持治疗 。
如今，当初的疼痛已渐渐远去，对这位年轻的姑娘来说，最艰难的日子已经过去，未来可期 。
参考资料：
1.Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013;65(1):1-11.
2.Levy M, Broyer M, Arsan A, Levy-Bentolila D, Habib R. Anaphylactoid purpura nephritis in childhood: natural history and immunopathology. Adv Nephrol Necker Hosp. 1976;6:183-228.
个人经历分享不构成诊疗建议，不能取代医生对特定患者的个体化判断，如有就诊需要请前往正规医院 。
作者：王行
编辑：黎小球
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