肺泡蛋白沉着症|肺泡蛋白沉积症的影像识别，一文搞定！│以影识病
肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种罕见的弥漫性肺部疾病，其特征是PAS染色阳性的磷脂蛋白在肺泡腔内大量聚集，可分为3种类型：原发性，继发性和先天性 。
原发性PAP是由粒细胞巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）自身抗体（即自身免疫性PAP，90%以上）或涉及GM-CSF受体的遗传突变（即遗传性PAP，约占3%）引起的GM-CSF失活造成的 。
继发性PAP主要由血液系统疾病、感染或吸入有毒物质引起，使肺泡巨噬细胞的数量减少或功能丧失 。（约占4%）
先天性PAP是由正常表面活性剂生产所需的基因突变引起的 。（约占1.5%）
影像学检查
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胸片
【肺泡蛋白沉着症|肺泡蛋白沉积症的影像识别，一文搞定！│以影识病】PAP的胸片可发现肺双侧对称的磨玻璃影，以肺门或基底为主，通常呈模糊的结节状，并可能伴有线状或网状阴影（图1.2.3） 。空气支气管征少见 。
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图4 PAP患者的HRCT：显示与间隔增厚相关的双侧磨玻璃阴影
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图5 经BAL后PAP患者的HRCT：显示磨玻璃阴影减少 。
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图6 PAP患者的HRCT：显示了双侧磨玻璃样阴影与小叶间隔增厚 。
一般来说，正常肺区和异常肺实质之间有明显的界限，若HRCT没有此发现，建议怀疑其他疾病（图7.8） 。
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图7 弥漫性支气管肺泡癌患者CT：虽有类似PAP的铺石路征，但正常肺区与异常肺实质之间间隙不明显 。
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图8 弥漫性肺出血患者的CT：虽有弥漫性双侧磨玻璃样阴影，伴有轻度小叶间隔增厚 。但正常肺区的和异常肺实质之间缺乏清晰的界线 。此外，肺泡蛋白沉着症的间隔增厚通常更为明显 。
与其他弥漫性肺部疾病相似，HRCT扫描可对疾病模式进行更具体的形态学评估，并且可能提供更为有效的鉴别诊断 。HRCT扫描还可用于确定组织采样的最佳位置 。
胸腔积液和淋巴结肿大在PAP中并不常见，如果出现这些症状，应该怀疑叠加感染或恶性肿瘤 。但是在经过BAL治疗后，有可能会出现胸腔积液 。
铺石路征提示可能为PAP，但并非所有的PAP都有此征象，且部分其他疾病同样可能出现类似征象：
静水性肺水肿
各种原因引起的弥漫性肺泡损伤
肺出血
弥漫性肺部感染（包括结核分枝杆菌，肺炎支原体和其他细菌性肺炎）
弥漫性细支气管肺泡癌
急性呼吸窘迫综合征
药物性肺炎
放射性肺炎
闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎
慢性嗜酸性粒细胞性肺炎
阻塞性肺炎
急性间质性肺炎
类脂性肺炎
其他检查方法
经纤维支气管镜检查、支气管肺泡灌洗和支气管活检可作出病理诊断 。
血清GM-CSF抗体检查对自身免疫性PAP具有高度敏感性和特异性 。GM-CSF抗体检查阴性时可排除自身免疫性PAP，但不排除其他类型的PAP 。
由于肺活检与严重的手术并发症有关，适用于其余检查完后仍不确定PAP的患者 。
医脉通编译整理自：Pulmonary Alveolar Proteinosis Imaging
https://emedicine.medscape.com/article/352741-overview#showall
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