医生|估计80%的医生都没听过这个肺部疾病,涨见识!

今天给大家分享一个罕见的胸部病例 , 估计很多同行朋友们是第一次听说 。虽然疾病很罕见 , 但是在鉴别诊断中还是会有一些收获的 。
先看胸部X线(来源韩国放射学会)
这张胸片不仔细看 , 很容易漏诊的
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病理结果
肺胎盘样变形(Pulmonary placental transmogrification)
PTL是一种罕见的良性病变 , 1979年由McChesney首次提出 。PTL常发生在20~50岁 , 男性较多 。病理特征是肺囊性病变包含多个绒毛乳头样结构类似于胎盘绒毛 。本病可无症状 , 随病情进展 , 肺大疱逐渐增大 , 出现胸闷、胸痛、咳嗽、咳血、气胸或呼吸窘迫等症状 。实验室检查正常 , A1-抗胰蛋白酶无异常 。
PTL罕见 , 影像学不易鉴别 , HRCT及MRI、PET可以协助鉴别诊断 , 确诊需要手术切除石蜡病理 。
影像学特征:单侧肺气肿型大疱 , 伴或不伴肺大疱旁实性结节、肿块或肺不张 , 可出现纵隔移位向健侧或气胸 。HRCT示清晰轮廓的薄壁含气腔 , 可伴实性肿物;增强CT或MRI示实性成分含软组织及脂肪密度 , 罕见钙化 , 但不提示肺脂肪瘤或肺错构瘤 。
影像学主要分为3种模式:
单侧大疱性肺气肿 , 常见;
单侧气肿型肺大疱 , 伴肺大疱旁实性病灶 , 常见;
孤立性结节肿块甚至肺实变 , 少见 。
鉴别诊断
肺气肿、肺曲霉菌球、肺隔离症、先天性囊性腺瘤样畸形、支气管源性囊肿、肺部粘液性囊性肿瘤、良性孤立性肺结节等 。
不同于肺空洞性病变常可合并感染 , PTL出现的含气空腔并无液体填充 , 肿物并无液化坏死感染 。
区别于典型肺气肿 , PTL多为单侧 , 且发生在较年轻年龄组 , 有随着病情的进展病灶及气肿范围快速扩大的趋势 。
尽早手术切除病灶是首选治疗方法 , 不建议保守治疗 。在彻底切除病灶的同时 , 尽可能保留正常肺组织 。
引文:
【医生|估计80%的医生都没听过这个肺部疾病,涨见识!】肺胎盘样变形2例报告及文献复习马冬等 北京医学2017年第39卷第10期

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