医生|医生说低级别胶质瘤治疗效果好，哪些才是低级别胶质瘤呢
什么是低级别胶质瘤
低级别胶质瘤不完全是一个影像学的概念 ， 单纯MRI或者CT所诊断的“低级别胶质瘤”并不一定是真正的低级别胶质瘤 ， 有可能是病理分级上高级别胶质瘤或者根本就不是胶质瘤 。在神经肿瘤学领域 ， 低级别胶质瘤实质上是多种病理类型胶质瘤的一个统称 ， 是一个病理上的概念 。而且随着WHO病理分级标准的演变 ， 低级别胶质瘤所指内容也逐渐发生演变 。
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既往的低级别胶质瘤所指范围是什么
在2016年以前以形态学诊断为主的病理分级中 ， 低级别胶质瘤指的是WHO二级的弥漫性胶质瘤 ， 而高级别胶质瘤指的是WHO三级和四级的胶质瘤 。这里的低级别胶质瘤病理类型主要是弥漫星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤 ， 病理分级都是WHO 二级 。星形细胞瘤中位生存期是10-11年 ， 少突胶质细胞瘤是15年 ， 当然具体到每一个病人 ， 生存时间长短可能差异很大 。
现代引入分子指标后的较低级别胶质瘤
从2016年开始 ， 分子指标引入到了神经肿瘤的WHO病理诊断分级系统 ， 这样的分级分型病理系统对于胶质瘤病人的生存时间有了更准确的判断 。现在所谓的低级别胶质瘤指的是较低级别的胶质瘤 ， 包括以前所指的部分WHO二级和三级胶质瘤 ， 与以前的低级别胶质瘤内容不完全相同 。因为病理形态上WHO二级和三级的胶质瘤有时难以区分 ， 而且在引入分子指标后再来回头看这部分胶质瘤 ， 发现IDH突变的二级和三级胶质瘤的预后接近 ， 也就是说这两种病理分级不同的胶质瘤病人 ， 只要都有IDH突变这个相同的分子指标 ， 他们的生存时间就接近 。
而且根据IDH突变以及1P19Q是否缺失等分子指标 ， 可以进一步将低级别胶质瘤分为IDH突变 ， 1P19Q缺失的少突胶质细胞瘤和IDH突变 ， 1P19Q无缺失 ， P53突变 ， ATRX突变的星形细胞瘤 。IDH突变伴有1P19Q缺失的低级别胶质瘤中位生存期是8年 ， IDH突变而1P19Q无缺失中位生存期是6.3年 。
但是没有IDH突变的IDH野生型的胶质瘤预后却比较差 ， 中位生存期只有1.7年 。大约20%的较低级别胶质瘤没有IDH突变 ， 特别是三级的星形细胞瘤 ， 如果同时伴有EGFR扩增 ， H3F3A突变 ， TERT启动子突变改变 ， 中位生存期只有1.2年 ， 没有以上突变的则中位生存期则有7.6年 。所以即使胶质瘤的病理分级相同 ， 但是分子特征不同 ， 则胶质瘤预后差别巨大 。
中山大学附属肿瘤医院神经外科柯超教授团队完成的这一例胶质瘤手术是一位32岁的女士 ， 虽然在手术前的磁共振报告上诊断就是右额叶的低级别胶质瘤 ， 但这只是一个初步诊断 ， 并不是真正意义上的低级别胶质瘤 。只有等手术切除下来的肿瘤标本进行病理检测后 ， 诊断为弥漫星形细胞瘤（WHO II级 ， IDH突变型） ， 才能真正确定 ， 这是一个低级别的胶质瘤 。
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