特发性震颤|记住这14张图＋13句话，原发性震颤诊断不再难丨临床必备
原发性震颤是人类最常见的震颤形式 。鉴于其高度暴露的神经表现以及看似直截了当的表型，该疾病似乎很容易诊断 。然而，在初步诊断为原发性震颤的患者中，30%～50%的患者在进一步评估后最终会得到完全不同的诊断，主要为帕金森病和肌张力障碍 。因此了解原发性震颤的临床特点，有助于疾病的诊断和治疗 。本综述主要描述原发性震颤的临床特征，并总结了原发性震颤与帕金森病、肌张力障碍的鉴别要点 。
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本文要点总结
原发性震颤（essential tremor，ET），也称特发性震颤，是一种最常见的运动障碍病之一 。
初步诊断为原发性震颤的患者中，30%～50%的患者在进一步评估后最终会得到完全不同的诊断 。
原发性震颤的临床表现比想象的差别更细微；事实上，震颤的表型是多方面和高度模式化的 。
仔细关注这些临床细微差别将有助于对原发性震颤患者的诊断和护理 。
13句话——原发性震颤的临床表现
原发性震颤的临床表现比想象的差别更细微；事实上，震颤的表型是多方面和高度模式化的 。原发性震颤的临床表现可总结为13句话 。
1
核心临床特征为手臂和双手的震颤 。
虽然原发性震颤的上肢震颤通常被描述为姿势性震颤或运动性震颤，但进行更仔细地检查表明，运动性震颤总是比姿势性震颤的振幅更大 。原发性震颤的中心临床特征是手臂和双手的运动性震颤 。这种震颤可以在患者执行多种日常活动中观察到，从吃到喝到写 。这些可在许多神经学检查中发现 （如指鼻试验等），可见图1中的患者 。
这种运动性震颤的严重程度不同，可能是轻度的——几乎可以忽略，且难以与正常的生理震颤区分开来，见图2中的患者；也可能是较严重的，甚至影响了日常活动，见图3中的患者 。
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图4 原发性震颤的上肢震颤通常略微不对称，仅稍微影响一只手臂 。该患者在指鼻试验中，其左侧震颤比右侧更明显 。震颤为有意的行为，特别是当她手指接近她的鼻子时，左边比右边更明显 。
3
在绘制螺旋线时，波形通常沿着一个主轴而不是几个轴对齐 。
在原发性震颤中，运动性震颤通常出现在书写任务中，例如，阿基米德螺旋或书写句子 。患者在画螺旋时，震颤的波形往往沿着一个主轴排列（见图5，图1和2中的患者）；然而，在肌张力障碍患者中，可能有几个轴，而不是一个轴，见图6中的患者 。
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图5在绘制螺旋线时，原发性震颤的波形通常沿着一个主轴而不是几个轴对齐 。当波形对齐时，右手绘制螺旋（患者A）震颤在1-2点钟和7-8点钟（即右上和下左象限） 最严重，而使用左手（患者B）绘制一个可识别的震颤定向轴，与右侧呈90° [即10-11点钟和4-5时震颤最严重（即右下和左上象限）] 。线代表轴 。
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图6 在绘制螺旋图时，肌张力障碍患者的波可能沿着几个轴排列，而且这些波可能是模糊的 。线表示可能的轴线 。
4
许多患者的上肢震颤为有意的 。
在大约一半的原发性震颤患者中，上肢震颤属于意向性震颤 。当患者在指鼻试验中动作接近目标时，会有轻微或更大程度的恶化（即震颤幅度增加，见图4、图7中的患者） 。
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图7 意向性震颤，伴随着轻微或更大的恶化（即震颤幅度的增加），在指鼻试验中，患者接近目标时会出现 。当患者靠近鼻子时，他的意向性震颤是最明显的 。
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