特发性震颤|记住这14张图＋13句话，原发性震颤诊断不再难丨临床必备( 三 )
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图13 3名原发性震颤患者张口时发生颌骨震颤 。
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步态共济失调是原发性震颤的一个特征 。
步态共济失调是原发性震颤的另一个运动性特征，表现在患者串联行走时 。大多数原发性震颤患者的共济失调是轻微的，尽管有时可能达到中等严重程度，见图14中的患者 。
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图14 该原发性震颤患者有中等严重程度的步态障碍 。
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有些患者可能会在长期发生严重震颤的手臂出现轻微的肌张力障碍 。
有些患者可能会在长期发生严重震颤的手臂出现轻微的肌张力障碍，见上图9中的患者 。出现这种现象并不令人惊讶，可以是因为：（1）原发性震颤越来越被认为是一种由异常或退化性小脑病变引起的疾病；（2）肌张力障碍也越来越被认为是一种部分由小脑功能障碍引起的疾病；（3）随着原发性震颤的进展，患者倾向于表现出分级和累积越来越多的神经征象（如意图性震颤、静止性震颤等） 。
原发性震颤与帕金森病、肌张力障碍的鉴别要点
初步诊断为原发性震颤的患者中，30%～50%的患者在进一步评估后最终会得到完全不同的诊断 。原发性震颤是基于典型症状和震颤特征而做出的临床诊断，通常没有其他神经系统检查结果，因此，有时这种震颤是一种排除性的诊断 。
1. 原发性震颤与帕金森病
原发性震颤通常不易诊断，有几项研究表明，原发性震颤病例易与帕金森病、肌张力障碍等混淆 。原发性震颤患者不具有强直性、表情缺乏和伴随逐渐减弱地缓动障碍，例如，手指震颤时振幅无序下降 。其中有以下几个鉴别点：
有些原发性震颤患者可能有齿轮样症状（不强直） 。
患有原发性震颤的人群大多数为老年人，他们的快速交替运动可能会很慢；然而，不应该出现真正地减弱，也不应该是侧向化（即只出现在一侧），除非患者正由原发性震颤发展为帕金森病 。
震颤的特征也有助于区分原发性震颤和帕金森病 。帕金森病更有可能出现孤立性静止震颤（即静止性震颤无运动性震颤）、孤立性姿势震颤（即没有或轻微运动性震颤的姿势性震颤），姿势性震颤主要累及掌指关节而不是腕关节，或以腕关节旋转大于屈伸为特征的姿势震颤 。帕金森病的另一个特征是再次出现震颤时，姿势性震颤是在几次短暂的潜伏期后开始的；而原发性震颤的姿势性震颤可能因时间而异，因此它可能不存在振幅较低，然后在一段时间后出现的情况 。
2. 原发性震颤与肌张力障碍
除了轻微的强直性姿势外，原发性震颤的特征不包括强直性姿势、运动或震颤 。此外，强直性震颤本身往往既无节奏，也不会振荡 。尽管患者的头部震颤很难评估，但以下几点值得考虑：
中度或明显的头部震颤，且无肢体震颤强烈提示潜在的肌张力障碍 。
除非是特别严重的，否则原发性震颤的颈部震颤--即姿势性震颤--应该在病人仰卧头部完全休息的情况下消退；相反，如果这种震颤持续存在则表明了肌张力障碍的潜在诊断 。
颈部震颤患者和基础诊断为肌张力障碍的患者可能有肌张力障碍的症状，包括头倾斜或旋转、胸锁乳突肥大或其他颈部肌肉肥大等 。
医脉通摘译自：Elan D Louis.Essential tremor: a nuanced approach to the clinical features . Pract Neurol 2019;0:1–10. doi:10.1136/practneurol-2018-002183.
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