脊髓血管畸形|脊髓血管畸形、颅内肿瘤、韦尼克脑病丨3分钟读片?24期
3分钟读片栏目于每两周更新1次，精选近两周精彩病例，供大家学习与探讨 。医脉神经每周五个工作日都有雷打不动的早餐病例学习，每天3个短小精悍的小case，每天掌握3个知识点 。大家思想的碰撞，产生了无数的智慧火花，常在群里逛逛，每天都有新的收获 。
总结：赵伟，赵莲花
病例提供：邵明涛、李惠明、张坤、刘祥、王洁、区开云、朱海兵、王旭东、程伟、贺忠延、于小刚、谢广迪、吕华东、刘波、解洪荣、李玉涛、许丹丹、张乐国、刘德全、梁新明、申永国、黄波涛
病例1
患者女，41岁 。突发双下肢无力6小时 。
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答案：脊髓血管畸形-硬脊膜动静脉瘘 。解析同上 。
病例4
患者70岁，男性，患者在急诊科就诊时出现菌血症症状 。脑脊液分析显示蛋白质水平升高，淋巴细胞增多 。
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答案：脊髓梅毒 。矢状位T2和STIR图像高信号，累及C5-C6节段颈髓后索 。增强扫描未见病灶强化，也未见出血灶 。轻微的软脑膜强化遍及脊髓前后表面 。轴位T2图像显示脊髓后柱两侧对称性高信号 。后柱病变是神经梅毒的晚期表现，导致脊髓后柱脱髓鞘 。T2-STIR图像最常见的表现为对称性高信号和双侧高信号 。一般增强无强化 。
需要考虑的主要鉴别诊断包括：多发性硬化症：一般不对称，程度轻微 。横贯性脊髓炎：通常不局限于后柱 。HIV空泡性脊髓病：需要HIV感染史 。肿瘤：不局限于后柱，脊髓增粗，增强有强化 。缺血：急性发作，DWI弥散受限 。在脑脊液分析中，梅毒螺旋体特异性抗体阳性，无其他微生物感染依据 。
病例5
患者9岁，男性 。智力低下与发育迟缓 。
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答案：粘多糖贮积症 。MRI可见中度脑积水，第四脑室、大脑导水管、第三脑室和侧脑室明显扩大 。大脑萎缩伴脑沟、脑池扩大 。有明显的血管周围间隙，伴有脑室周围深层白质筛状征象 。粘多糖增多症是一种酶缺乏导致的粘多糖在体内堆积造成的遗传性代谢紊乱 。典型临床表现包括骨骼发育畸形，身材矮小，关节僵硬，听力下降，疝气，角膜混浊，青光眼，肝脾肿大，心脏和呼吸系统疾病 。头MRI 表现：脑积水与脑萎缩，侧脑室周围白质多发囊状及线状异常信号影，脑灰白质分界不清 。骨骼表现包括：椎体前缘呈舌状突出、椎管狭窄(多位于C1/C2节段，原因是齿状突和C1后弓发育不良，继而压迫颈髓交界处，颈髓脊髓病或脊髓空洞症)，寰枢椎脱位或半脱位，脊柱后凸，脊柱侧凸，颈椎畸形 。Madelung‘s畸形，腕骨体积小，个数减少，近端掌骨呈子弹状，第4掌骨短小 。
病例6
患者女，31岁，3年前出现听力下降，间断抽搐 。
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答案：线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征(MELAS) 。临床表现为多系统受累，主要累及中枢神经系统、肌肉、听神经、胰腺、心脏以及肾脏等；卒中样发作，癫痫是最常见的临床表现，其次为肌无力、头痛、智能发育迟缓以及身材矮小 。影像学特点：病灶好发于皮质及皮质下白质区，深部白质较少受累 。可单发或多发，多为不对称分布，与脑动脉供血区不一致,且呈多变性、游走性；增强扫描病灶不强化或轻度强化,或为沿病变区脑回分布的线样强化；常伴基底节钙化，主要位于苍白球，其次是丘脑、齿状核和间脑；脑萎缩和脑室扩大较常见，不具有特异性，但其萎缩程度较明显，与年龄不相符 。灌注显示急性期和亚急性期脑血流灌注增加；MRS病变区可出现 Lac双峰、NAA峰降低、Cho峰升高 。
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