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percheron|患者突发急性脑梗死，原因居然是它？丨病例探究( 三 )


患者最初出现的症状为意识障碍 ， 其次是眼动异常 ， 如垂直凝视麻痹 。患者很少存在运动缺陷症状 ， 典型的长期症状为记忆缺失和淡漠 。
有研究者认为 ， 意识水平下降、垂直凝视麻痹、认知障碍三联征中 ， 意识水平下降是最常见的表现 ， 这与中脑网状上行激活系统受损有关 ， 会引起突然昏迷或高度嗜睡 ， 可持续数小时或数日 。
认知障碍可能与丘脑背内核和中脑导水管周围灰质、乳头体丘脑束损伤有关 ， 表现为思维反应迟钝 ， 记忆力、计算力下降 ， 面部呆滞 ， 表情减少 ， 也称Kasokaff表现 。
曾有文献报道一例临床症状仅表现为嗜睡的丘脑Percheron动脉梗死病例 ， 该患者临床表现单一 ， 很难通过临床表现及查体确诊 ， 需要通过完善头颅MＲI 等影像学检查诊断 。也有文献描述过以突然迷失方向 ， 紧接着出现昏迷症状的双侧丘脑梗死病人 。
本例患者以意识障碍为首发症状 ， 以一侧瞳孔散大、一侧缩小 ， 双下肢病理征阳性为主要体征发病 ， 术后遗留言语少、左侧肢体共济运动障碍 ， 一个月时恢复良好 ， 与报道相符 。
影像学特点：
通常急性Percheron动脉闭塞致双侧丘脑梗死在头部CT上无异常 。一项对18 例Percheron动脉闭塞致双侧丘脑梗死患者的回顾性研究显示 ， 使用头部MRI可以检测到100%的病例 ， 而头部CT仅检出50% 。
AOP非常细小 ， 常规影像学检查通常难以发现 ， 个别患者可以通过DSA检查发现 ， 但其存在可以由双侧丘脑梗死的形状来确定 ， 当影像学显示同时发生、对称的双侧丘脑梗死 ， 必须怀疑这种解剖变异的存在 。
因此 ， 脑血管造影术不应该用于AOP闭塞所致脑梗死的常规诊断手段 ， 当出现典型的临床表现及MRI改变时应考虑存在AOP闭塞 ， 头MRI是其特异性检查手段 。有文献报道中脑“V 字征”对AOP梗塞具有重要的提示意义 ， 约67% AOP闭塞累及中脑的患者在DWI序列上可见中脑“Ｖ”字征 ， 故出现中脑“Ｖ”字征更支持诊断 。
本例患者入院时CT显示双侧丘脑区可疑低密度影 ， 右侧较明显 ， 术后CT、MRI显示双侧丘脑区及中脑嘴梗死灶 ， 与文献报道相符 。
鉴别诊断：
多种疾病可能导致双侧丘脑病变 ， 加之缺乏特异性临床表现 ， 因此早期鉴别诊断很重要 。可出现相似临床表现的疾病包括：
基底动脉尖综合征（一般认为CT/MRI显示丘脑、脑干、小脑、颞叶内侧、枕叶出现两个或两个以上梗死灶 ， 即可明确诊断 。而AOP梗死通常病灶仅局限于双侧丘脑 ， 偶尔累及中脑 ， 无小脑、枕叶及颞叶梗死 。也有学者认为AOP梗死是TOBS的一个特殊类型）、Galen静脉血栓 ， 中毒性脑病 ， Korsakoff综合征等 。
感染性疾病：乙型脑炎常累及丘脑 ， 且多为对称性病变 ， 但它的主要症状为高热、头痛、抽搐、意识障碍 。
中毒性疾病：一氧化碳、甲醇、锰、氰化物等中毒可累及代谢活跃的基底节及丘脑 ， 且多为对称性 。
治疗及预后：
此病的治疗与其他缺血性脑卒中的治疗相同 ， 包括抗血小板聚集、改善循环、营养神经及对症支持治疗 。
双侧丘脑梗死患者 ， 特别是在旁正中部 ， 预后最差 。本例患者入院时即昏迷 ， 右侧瞳孔散大固定 ， CT显示双侧丘脑区可疑低密度影 ， 右侧较明显 ， 术后CT、MRI显示双侧丘脑区及中脑嘴梗死灶 。

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