咳嗽|中年女性不明原因咳嗽40年,听诊居然没有心跳?!( 三 )
一合计,果不其然,老黄手上的病人就是之前支气管扩张合并右位心的病人 。只是我当时关注她的呼吸系统情况,竟没有发现全脏器反位 。
而支气管扩张伴全脏器反位,我的脑中搜寻着书本中的案例,Kartagener 综合征?
这是一种先天性常染色体隐性遗传疾病,属于原发性纤毛运动障碍中的一种亚型,发病率非常低 。又称全内脏转位、支气管扩张、鼻窦病变三联综合征,由于呼吸道上皮细胞纤毛活动障碍,黏液纤毛运输功能下降,分泌物不能排出,引起反复长期的慢性感染 。
我把这个想法和老黄一说,他的眉头紧锁,「如果是这样的话,那她很有可能还有鼻窦病变 。」
我们抱着猜测的心态去老黄科室的 HIS 系统查了一波,头部 CT 结果显示患者有鼻窦慢性黏膜增厚伴副鼻窦炎 。
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鼻旁窦 CT:全组副鼻窦炎,左侧鼻腔斑片状软组织密度影,右侧下鼻甲肥厚 。(图源:参考文献 2,非本病例)
看来是没错了 。
我们打个电话给心内的小吴,我们仨是医院的同期生 。沟通了一下新发现后,我们推荐患者进行支气管黏膜电镜检查,毕竟这是原发性纤毛运动障碍诊断的重要手段 。
后来,小吴拿到检查结果以后回了我们,报告显示「纤毛呈『9+2』结构,外动力臂缺失」,证实纤毛结构异常 。
后来的故事,我是听小吴说的 。张阿姨的侄子回忆说张阿姨自小体弱,总是生病,因为家里条件不好,很多时候都是药店买点药能省则省,去了乡镇医院也会避开昂贵的检查 。
问及他的外公外婆,他羞赧地说他们是表兄妹,并且唏嘘道,张阿姨膝下无子,此前还曾多次流产 。至此,这个病例变得明晰 。
近亲结婚增加了患者 Kartagener 综合征的发病风险 。患者纤毛发育异常,由于呼吸道纤毛上皮的活动障碍,黏液纤毛运输功能下降,清除功能障碍,分泌物不能排出,导致细菌、真菌、病毒等生长,引起反复长期的慢性感染,支气管壁结构破坏,最终引起支气管扩张,所以才会自青少年时期起就出现咳嗽、咳脓痰、咯血等症状 。
尽管该综合征多见于 30 岁以下成人,但由于她一直就诊于当地医院,也从未进行肺部造影检查,长期以来被误认为是慢性支气管炎进行治疗 。
更糟糕的是,因为长期自行前往药店购买抗生素进行不合理用药,导致了多重耐药的出现 。
而由于纤毛不仅存在于呼吸道、中耳,还广泛存在于输卵管、精子鞭毛等组织器官中,患者的多次流产史很有可能也归因于该病所致的宫外孕 。
这次,患者由于心脏疾病入院,所幸发现了她「镜像人」的特殊属性,转入心内科,没有延误治疗 。
而我反思自己,一开始只关注了她呼吸系统局部的问题,进行对症治疗,尽管成功解决了她当时的呼吸道感染问题,但是没有用全科思维思考得到全面的诊断结果 。
如果有时间仔仔细细地问病史,就能知道患者自小就有反复肺部感染及不合理抗生素用药的病史,进而追溯了解「老慢支」表象背后支气管扩张的原因,以及多重耐药可能的原因 。
而如果多思考一下右位心和支气管扩张之间可能的关联,或许就能在其他辅助检查的帮助下得到系统的诊断 。
一环扣一环,一层又一层 。
几天以后,患者出院了 。走之前,我们叮嘱了她一些她早该警惕的注意事项,「要经常洗手,降低感染呼吸道疾病的风险;在流感高发季节,考虑接种流感疫苗;以后去医院,也要记得和医生说自己全内脏反位的特殊情况 。」(策划:carollero、gyouza)
本文改编自真实病例 [1]
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