贫血|这个贫血不简单，诊疗千万要当心( 二 )
根据 WHO 制定的诊断标准：6 个月～59 月，Hb110 g/L，HCT
Hb>90 g/L 为轻度贫血，60～
贫血的分类
文章图片
诊疗线索
根据年龄：
出生时贫血：考虑产前、产时出血
生后 48 小时内贫血伴黄疸：考虑新生儿溶血
婴儿期：营养性、遗传性
儿童期：慢性出血性、再障、其他疾病
根据起病快慢及伴随症状：
起病急：急性溶血或贫血
起病慢：营养性贫血、慢性溶血、慢性失血
伴随症状：黄疸、血红蛋白尿-----溶血
便血、血尿、瘀斑-----出血性疾病
神经精神症状------------B12 缺乏
骨痛-------------------------骨髓浸润
发热、肝脾淋巴结肿大-肿瘤性疾病
既往史：结核、寄生虫感染、消化系统、肾病、风湿、SLE 等慢性病史
用药史：氯霉素、磺胺等
家族史：遗传性贫血
本例患儿之所以想到进一步完善骨髓甚至基因检测，
一是因为考虑到缺铁性贫血对铁剂敏感，一般予补铁治疗后 2 周 Hb 开始上升，4 周后应上升 20 g/L 以上 。
二是缺铁性贫血红细胞应该是降低，但此患儿在治疗过程中一直在增高 。
所以需要判断是否存在治疗方法不当 ( 包括药物剂量和服用方式等) 或失铁病因尚未去除或者诊断错误等原因 。
小细胞低色素贫血鉴别诊断
MCV、MCH、MCHC 均低，为小细胞低色素性贫血，那么，除了缺铁性贫血，还有哪些疾病表现为小细胞低色素呢？
地中海贫血：有家族史，地区性明显，南方多见 。特殊面容；肝脾肿大；血红蛋白电泳异常；血涂片可见异形、靶性红细胞；基因异常可确诊 。
肺含铁血黄素沉着症：发作性苍白、无力、咳嗽、痰中带血；痰和胃液可见含铁血黄素细胞；胸片示肺野中可见网点状阴影 。激素治疗有效 。患儿无咳嗽、痰中带血现象，暂不支持 。
铁粒幼细胞性贫血：低色素性贫血；血清铁增多；骨髓铁染色出现环状铁粒幼细胞；铁治疗无效，VB6 治疗有效 。患儿既往骨髓检测未见异常，进一步完善骨髓检测协诊 。
铁剂难治性缺铁性贫血：口服铁剂无效，输注铁剂有效；基因检测异常可确诊 。需进一步完善基因检测 。
文章图片
什么是地中海贫血？
地中海贫血（简称地贫）是一种遗传性血红蛋白病，是由于调控珠蛋白合成的基因缺失或突变，导致构成血红蛋白的 α 链和 β 链珠蛋白的合成比例失衡，红细胞寿命缩短的一种溶血性贫血 。
【贫血|这个贫血不简单，诊疗千万要当心】根据临床严重程度和是否需要定期输血将地贫分为输血依赖型地贫和非输血依赖型地贫，后者发病率远高于前者 。
根据基因分型，临床上分为 α 地中海贫血、β 地中海贫血等 。
α 静止型及标准型及 β 地中海贫血杂合子由于无或仅有轻度贫血，一般称为 α 或 β 地中海贫血基因携带者，出现明显贫血症状者称为地中海贫血患者 。
如何诊断？
（1）临床表现：轻型可无症状或轻度贫血，重型可有疲乏无力，特殊面容（颧骨高，鼻梁扁平，眼距增宽），肝脾肿大，黄疸 。
（2）血液学改变：外周血呈小细胞低色素性贫血 。血涂片出现靶形红细胞和红细胞碎片； 骨髓改变；红细胞系呈增生明显活跃； 红细胞脆性明显降低； 首诊时血红蛋白电泳显示 HbF 显著增高，一般达 30%～90%，这是诊断重型 B 地中海贫血的重要依据 。如 HbF 不增高应排除近期输血的影响，可在输血后 3 个月复查 。
（3）区域及家系调查：区域调查示患儿来自地中海贫血高发区域 。患儿父母外周血象呈小细胞低色素性贫血，血红蛋白电泳呈 HbA2 含量升高 。
推荐阅读
- 宝宝|七岁“女孩”原是男儿身！人生错位七年，源于父亲这个决定…
- 熬夜|终于找到长胖的理由了！你的“胖”可能与“这个行为”有关！
- 戒烟|靠毅力戒烟成功率能有多少？这个答案你还真想不到！
- 新冠|新冠最全后遗症曝光！这个病毒没你想的那么简单……
- 湿气|洗澡犯“一个错”，湿气会越来越重！学会这个小妙招，边洗边祛湿
- 热量|中年发福和“代谢慢”无关！真正的变胖原因是这个……
- 高血压|即使没有高血压，血压超过这个水平，也会增加心脑血管疾病风险！
- 肚脐|人类身上有各种神秘的洞，其中这个“洞”别乱抠，后果很严重
- 洋葱别只会炒菜吃了，用这个方法做，不到20分钟，全家人都爱吃
- 多巴胺|不要再犯这个低级错误，世界上没有后悔药！